Polycytemi
Nationellt kliniskt kunskapsstöd
Vårdnivå, samverkan och remissrutiner
Vårdnivå och samverkan
Primärvård
Flertalet patienter med isolerat förhöjt Hb/EVF (normalt LPK och TPK) har så kallad pseudopolycytemi och kan initialt utredas i primärvården genom bestämning av S-Erytropoetin (S-EPO).
Specialistsjukvård
Vidare utredning, behandling och uppföljning.
Remiss till specialist inom hematologi:
- Om S-etytropoetin ligger vid eller under nedre referensgränsen
- Vid högt Hb/EVF i kombination med leukocytos och/eller trombocytos.
- Patient med förhöjt Hb/EVF kombinerat med förhöjt LPK och/eller TPK.
- Män med EVF 0,55 eller högre och alla kvinnor med EVF 0.52 eller högre utan föregående utredning med S-EPO.
- Män med EVF 0,49-0,55 och kvinnor med EVF 0,48-0,52 där utredning visat patologiskt lågt S-EPO eller S-EPO i nedre normalområdet (PCV).
- Viktigt att patienten ej är fastande när Hb/EVF analyseras.
Vid mycket högt EVF (>0,58) och/eller TPK >1500, rekommenderas direkt telefonkontakt med hematologkonsult.
Omfattning av kunskapsstödet
Kunskapsstödet omfattar utredning av polycytemi i primärvård, inklusive bedömning av pseudopolycytemi, sekundär polycytemi och behov av vidare utredning för polycythaemia vera.
Andra relaterade kunskapsstöd
På 1177 för vårdpersonal finns följande relaterade kliniska kunskapsstöd:
Maligna lymfom och kronisk lymfatisk leukemi
Om hälsotillståndet
Definition
Polycytemi innebär en förhöjd mängd röda blodkroppar. Tillståndet visar sig som förhöjt hemoglobin (Hb) eller förhöjd hematokrit (erytrocytvolymfraktion, EVF).
Polycytemi kan vara relativ (pseudopolycytemi) eller absolut. Absolut polycytemi delas in i primär och sekundär polycytemi.
Orsaker
Pseudopolycytemi
Pseudopolycytemi är den vanligaste orsaken till förhöjt Hb och beror på minskad plasmavolym, vilket leder till en ökad koncentration av röda blodkroppar. Tillstånden kan till exempel förekomma vid dehydrering eller vid så kallad stresspolycytemi som är associerad med metabolt syndrom.
Absolut polycytemi
Primär polycytemi
Primär polycytemi orsakas av ökad produktion av erytrocyter i benmärgen och omfattar:
- polycytemia vera, en ovanlig myeloproliferativ neoplasi (MPN)
- medfödda tillstånd, som ofta är familjära.
Sekundär polycytemi
Sekundär polycytemi beror oftast på ökad produktion av erytropoietin (EPO), men ett normalt EPO utesluter inte sekundär polycytemi.
Orsaker till sekundär polycytemi, sorterat från vanligt förekommande i primärvården till mindre vanligt:
- kronisk hypoxi, till exempel hjärt- eller lungsjukdom, sömnapné, kraftig övervikt, rökning (inklusive vattenpipa) eller vistelse på hög höjd
- läkemedel och substanser, till exempel testosteron, anabola steroider, SGLT2-hämmare, EPO
- kronisk njursjukdom, till exempel njurtransplantation, njurartärstenos, njurcystor, hydronefros
- överkonsumtion av alkohol
- EPO-producerande tumör, till exempel njur- eller levertumör.
Utredning
Symtom
Allmänna symtom
Patienten är oftast symtomfri men förhöjt Hb kan ge följande symtom, från ospecifika och vanliga besvär till mer typiska men ovanliga manifestationer:
- trötthet, koncentrationssvårigheter
- huvudvärk
- yrsel
- synpåverkan
- klåda, särskilt efter vattenkontakt (till exempel dusch eller bad)
- muskelvärk, stickningar eller värk i fingrar eller tår
- röd ansiktsfärg och röda, varma och ömma handflator och fotsulor
- bröst- eller buksmärta.
Symtom vid polycytemia vera
Utöver allmänna symtom kan följande förekomma vid polycytemia vera:
- feber, svettningar, viktnedgång
- blödningsbenägenhet.
Anamnes
Var särskilt uppmärksam på uppgifter om:
- orsaker till pseudopolycytemi – till exempel kräkningar, diarré eller annan vätskeförlust
- orsaker till sekundär polycytemi – särskilt sömnapné, rökning, alkoholvanor och läkemedel
- hjärt-kärlhändelser – särskilt upprepade tromboser eller tromboser med ovanlig lokalisation
- hereditet – särskilt för förhöjt hemoglobin.
Status
Bedöm särskilt vid undersökningen:
- allmäntillstånd, blodtryck och vid behov syremättnad
- hjärta och lungor
- buk, inklusive palpation av mjälte
- hud.
Handläggning vid utredning
Vid nyupptäckt förhöjt Hb eller EVF, bedöm den kliniska bilden och inled utredningen med följande blodprover:
- Hb
- EVF
- leukocyter
- trombocyter
- differentialräkning.
Proverna behöver inte tas fastande. Beakta att vätskebrist kan bidra till förhöjt Hb och EVF. Överväg MCV, CRP, ferritin och ytterligare prover utifrån misstänkt bakomliggande orsak.
Utredning enligt standardiserat vårdförlopp (SVF) för myeloproliferativ neoplasi rekommenderas vid minst ett av följande:
- Hb > 190 g/L
- EVF > 0,52 för kvinnor eller > 0,55 för män – som ensamt fynd
- EVF > 0,48 för kvinnor eller > 0,49 för män – tillsammans med minst ett fynd som stärker misstanke.
Fynd som stärker misstanke om polycytemia vera är:
- tromboembolisk händelse senaste året
- leukocyter > 12,5 x 10⁹/L eller trombocyter > 450 x 10⁹/L
- lågt ferritin.
Fortsatt utredning
Överväg fortsatt utredning om kriterier för SVF-utredning inte är uppfyllda eller vid kvarstående isolerad polycytemi i mer än 3 månader utan annan förklaring. Tillämpa följande gränsvärden:
- för kvinnor gäller EVF > 0,48 eller Hb > 160 g/L
- för män gäller EVF > 0,49 eller Hb > 165 g/L.
Kontrollera EPO, MCV, CRP och ferritin, om det inte redan är gjort, och beakta följande:
- Förhöjt EPO talar för sekundär polycytemi. Utred bakomliggande orsak, i samråd med specialiserad vård vid behov.
Behandling
Handläggning vid behandling
Anpassa behandlingen efter bakomliggande orsak. Primär polycytemi behandlas inom specialiserad vård.
Behandla misstänkt sekundär polycytemi utifrån patientens situation:
- överväg utsättning eller dosreduktion av läkemedel som orsakar polycytemi, till exempel diuretika, SGLT2-hämmare eller testosteron
- samtala om rökstopp och informera om att proverna normaliseras först efter några månader
- ge råd om minskat alkoholintag
- samtala om viktnedgång och fysisk aktivitet
- behandla eventuell sömnapné.
Uppföljning
Vid sekundär polycytemi rekommenderas regelbunden kontroll av Hb och EVF samt uppföljning avseende patientens grundsjukdom.
Patientmedverkan och kommunikation
Stöd och information för patient och närstående
Relaterad information
Kompletterande underlag
Kunskapsstödet baseras bland annat på följande referenser: (1)(2)
Om innehållet
Regionalt innehåll
Godkänt:
2022-11-04
Godkänt av:
Region Östergötland
Senast uppdaterad