Gå till innehåll Gå till meny Gå till sidfot
vardgivare-ostergotland

Region Östergötland

För vårdgivare

Optikusneurit hos vuxna

Nationellt kliniskt kunskapsstöd

Vårdnivå, samverkan och remissrutiner

Vårdnivå och samverkan

Vid optikusneurit samarbetar oftast flera vårdgivare inom olika specialiteter. I regel ansvarar neurolog för diagnostik, behandling och uppföljning, medan ögonläkare bidrar med bedömning av ögonstatus, både vid diagnos och under uppföljningen.

Omfattning av kunskapsstödet

Detta kunskapsstöd omfattar handläggning av optikusneurit hos vuxna. Syftet med kunskapsstödet är att ge stöd till ögonsjukvården att på ett enhetligt sätt bedöma och handlägga patienter med optikusneurit.

Om hälsotillståndet

Definition

Optikusneuropati är ett samlingsbegrepp för synnervssjukdomar orsakade av många olika patologiska processer. Glaukom (1) är den vanligaste optikusneuropatin och utgör en stor andel av de kroniska ögonsjukdomarna. Efter glaukom är de akuta optikusneuropatierna (optikusneurit och optikusinfarkt) vanligast. Det finns även många andra orsaker till optikusneuropati, som kan vara viktiga att identifiera, eftersom många är behandlingsbara och bestående komplikationer kan undvikas.

Termen optikusneurit (ON) betyder att synnerven är inflammerad och anger inte inflammationens etiologi. Det finns många olika typer av optikusneuriter, vilka kan delas in i olika grupper beroende på vilka sjukdomar som de är associerade med.

Typisk ON, som består av idiopatisk ON och ON associerad med multipel skleros (MS), är den vanligaste akuta optikusneuropatin hos personer under 45 år och kan vara det första tecknet på MS (2)(3). Eftersom ON är en diagnos som ställs kliniskt är det avgörande att känna till dess typiska symtom och statusfynd. Detta är viktigt även för att kunna differentiera mellan typisk och atypisk ON.

Förekomst

Den stora majoriteten av ON utgörs av typisk ON (4), det vill säga idiopatisk ON eller MS-associerad ON. Cirka 10 % utgörs av atypisk ON, där de vanligaste orsakerna är myelin oligodendrocyt glykoprotein-associerad sjukdom (MOGAD) och neuromyelitis optica-spektrum tillstånd (NMOSD) (2)(3) (5)(6), men även mer ovanliga tillstånd förekommer.

Typisk ON:

  • förekommer hos personer mellan 20 och 45 år
  • är vanligare bland kvinnor än män (2:1)
  • har en incidens på cirka 5/100 000.

Atypisk ON förekommer i alla åldersgrupper. Systematiska epidemiologiska data saknas.

Orsaker

Den här texten innehåller potentiellt skadlig kod och kan inte visas.

Utredning

Symtom

ON definieras kliniskt som en monokulär synförlust associerad med orbital smärta som förvärras vid ögonrörelser, försämrat kontrast- och färgseende samt relativ afferent pupilldefekt. Patienten kan vara fri från orbital smärta, och ON kan förekomma binokulärt. Dessutom kan det föreligga papillsvullnad och kontrastuppladdning av synnerven på MR.

Typisk ON har kliniska karakteristika (Tabell 1) som är viktiga att känna till, eftersom typisk ON är vanligast och utgör uppskattningsvis cirka 90 % av alla ON.

Det är mycket viktigt att urskilja fallen av atypisk ON, då de till skillnad från typisk ON kräver omedelbar behandling för att undvika bestående synpåverkan och eftersom tidigt insatt behandling har bättre effekt.

I akutskedet kan det vara svårt att skilja mellan typisk och atypisk ON, varför sjukdomsförloppet och utredningsfynd är avgörande i differentieringen (2)(4)(6)(7)(8).

Tabell 1. Kliniska karakteristika som kan differentiera mellan typisk och atypisk optikusneurit

Karakteristika 

Typisk optikusneurit 

Atypisk optikusneurit 

Ålder 

20–45 år. 

Alla åldrar. 

Tidigare sjukdom 

MS. 

Sjukdomar associerade med atypisk ON. 

Ögonengagemang 

Oftast unilateral, men kan vara bilateral. 

Oftast bilateral, sekventiell bilateral, men den kan vara unilateral. 

Förlopp 

Snabb försämring på 1-2 veckor, förbättring inom 1 mån. 

Progress > 2 veckor, utebliven förbättring efter 4 veckor. 

Smärta 

Smärta (> 90 % av patienterna) som förvärras vid ögonrörelser. 

Oftare ingen smärta eller uttalad smärta > 2 veckor. 

Neurologi 

MS-associerade symtom är Uhtoffs fenomen, diplopi på grund av INO, nedsatt känsel, trigeminusneuralgi, Lhermittes symtom. 

Beror på bakomliggande sjukdom. 

Drabbade ögat 

Varierande grad av synnedsättning. Försämrat färg- och kontrastseende.  RAPD. Normal papill (2/3), så kallad retrobulbär neurit, eller lätt till måttligt papillödem (1/3), så kallad papillit. 

Uttalad synnedsättning. Papillödem eller normal papill. Oftare retinala blödningar, exsudat. 

Andra ögat 

Utan anmärkning, eller patologiska, subkliniska fynd som till exempel atrofi. 

Utan anmärkning eller patologiska fynd. 

Perimetri 

Alla typer av synfältsdefekter, ofta centrala skotom och diffusa tröskelsänkningar. 

Alla typer av synfältsdefekter. 

OCT 

Optikus-/retinal atrofi, förtunning av RNFL, GCL och IPL. Mikrocystor i INL. 

Olika typer av påverkan. 

Kliniska karakteristika som kan differentiera mellan typisk och atypisk optikusneurit. MS (multipel skleros). RAPD (relativ afferent pupilldefekt). INO (internukleär oftalmoplegi). RNFL (retinala nervfiberlagret). GCL (gangliecellslagret). IPL (inre plexiforma lagret). INL (inre kärnlagret).

Handläggning vid utredning

Lokala rutiner avgör men oftast är neurolog huvudansvarig för diagnostik, behandling och uppföljning, medan ögonläkare bidrar med bedömning av ögonstatus, både vid diagnos och under uppföljning (Figur 1). Ögonläkare brukar vara ansvarig för utredning och behandling av neuroretiniter.

Vid typisk ON, skicka akut remiss till neurolog, eventuellt efter föregående telefonkontakt för att diskutera behov av akut behandling och ytterligare skyndsam utredning. Atypisk ON kräver mer akut handläggning, oftast med hjälp av neurolog, men ibland även till exempel infektionsläkare, reumatolog, gastroenterolog och onkolog.

Provtagningar

Övrig utredning görs oftast av neurolog och avgörs utifrån misstänkt bakomliggande etiologi (4)(9)(10). I detta avsnitt beskrivs exempel på prover som kan vara aktuella att ta.

Ta följande allmänna prover vid alla typer av ON:

  • SR
  • CRP
  • proteinanalys
  • blodstatus (Hb, Lpk, Trc)
  • glukos.

Ta följande prover vid atypisk ON:

  • elektrolyter, kreatinin, urinanalys, homocystein, vitamin B12, folat
  • demyeliniserande - aquaporin-4 och MOG-antikroppar
  • vid inflammationer - ACE, leverstatus, ANA, kardiolipinantikroppar, anti-dsDNA, ENA, komplementanalys, ANCA, antikroppar mot proteinas 3 och myeloperoxidas.
  • vid misstanke om infektion - riktad infektionsutredning
  • vid misstanke om paramalignt tillstånd - paraneoplastiska antikroppar (till exempel CV2/CRMP5).

Lumbalpunktion

Ta följande prover vid lumbalpunktion:

  • celltal
  • protein
  • glukos
  • isoelektrisk fokusering
  • Borrelia.

Ta eventuellt även:

  • Csv/plasma-neurofilament light (NFL)
  • ACE
  • andra infektiösa agens och cytologi.

Radiologi

Genomför följande radiologi:

  • MR hjärna, ofta MR orbita och eventuellt MR ryggmärg
  • vid atypisk ON, gör en mer extensiv utredning, eventuellt CT thorax, CT PET.

De uppdaterade McDonald-kriterierna (från 2024/2025) för diagnos av MS innefattar bland annat att synnerven ingår som en anatomisk plats för att påvisa spridning i rum (dissemination in space) (11). Vid ON bör därför MR av orbita ingå i den diagnostiska utredningen, då detta kan påvisa synnervsengagemang och bidra till differentialdiagnostik.  

Undersökningar

Ögonundersökningen är en viktig del av diagnostiken, men behövs även för att följa förlopp och behandlingseffekt.

Genomför följande undersökningar:

  • Visus - viktigt för att följa förlopp och ur medikolegala aspekter.
  • Pupillreaktioner - testa relativ afferent pupilldefekt. Kan saknas vid bilateral sjukdom.
  • Perimetri - för att kartlägga synfältsdefekter och ur medikolegala aspekter. I första hand rekommenderas statisk perimetri, till exempel Humphrey 24–2.
  • Undersökning av ögonmotilitet - vanligast ses internukleär oftalmoplegi, men även ibland abducens-, oculomotorius- och trochlearispares. Även patologiska sackader och nystagmus kan ses.
  • Undersökning i spaltlampa - främre och bakre segmentet för att upptäcka fynd som talar för atypisk ON, till exempel uveit/vitrit/retinochoroidit/vaskulit.
  • Färgseende - påverkar sällan handläggningen, men kan vara avgörande i vissa fall. I första hand använda ett screeningtest för förvärvad färgsinnespåverkan, till exempel SST. Bästa kombinationen är SST och Ishihara, men med enbart Ishihara kan man jämföra färgsinnespåverkan mellan ögonen och följa trenden.
  • Optical coherence tomography (OCT) - Kan vara av prognostiskt och diagnostiskt värde, såsom förekomst av atrofi och mikrocystor i inre kärnlagret (INL). Mät tjockleken av retinala lager, till exempel retinala nervfiberlagret (RNFL) och gangliecellagret (GCL).

Utför även neurologiskt status vid behov.

Differentialdiagnoser

Följande är differentialdiagnoser till optikusneurit:

  • glaukom
  • ischemisk opticusneuropati
  • kompression (tumörer, AV-missbildning, endokrin oftalmopati)
  • infiltration (tumörer, drusen)
  • mitokondriepåverkan:
    • hereditär - Lebers hereditära optikusneuropati, autosomalt dominant optikusatrofi
    • förvärvad - toxisk, malnutritionell
  • strålningspåverkan
  • trauma (traumatisk opticusneuropati)
  • systemsjukdom (diabetes mellitus, hypertoni, anemi, uremi)
  • högt intrakraniellt tryck (idiopatisk intrakraniell hypertension, sinustrombos)
  • synnervsmissbildningar.

Behandling

Behandlingsval

Läkemedelsbehandling

Behandling ges utifrån lokala rutiner av antingen oftalmolog eller neurolog. Behandlingen är framför allt viktig vid atypisk ON eftersom den kan förhindra bestående synpåverkan. Vid typisk ON är den akuta behandlingen till för att lindra symtom och förkorta sjukdomsförloppet men slutresultatet påverkas ej av behandling (12)(13).

Behandling vid typisk ON

Vid typisk ON med handikappande synbortfall eller atypisk ON - ge skyndsam behandling med högdossteroider enligt följande (3)(9)(10)(13):

  • Peroralt metylprednisolon 500 mg i fem dagar alternativt infusion metylprednisolon 1g i tre dagar, utan efterföljande peroral behandling.
  • Perorala steroider i hög* dos (alltför låg dos är ineffektiv och ökar risken för recidiv) är lika effektivt som parenteral behandling (12)(14)(15).
  • Om uttalad visusnedsättning och upprepad steroiddos inte ger effekt kan plasmaferesbehandling erbjudas (16). 

*Ekvivalenta höga doser mellan olika preparat.

3 000 mg (ges uppdelat på tre dagar) metylprednisolon intravenöst motsvaras av:

  • 3 750 mg metylprednisolon per oralt
  • 3 750 mg Prednisolon
  • 450 mg Betametason
  • 562 mg Dexametason.

Vid MS-diagnos som underliggande genes kommer neurolog att erbjuda förebyggande immunomodulerande behandling. Om det finns misstanke om NMOSD bör detta uteslutas då det kan förvärras av vissa MS-behandlingar (3).

Behandling vid atypisk ON

Om infektiös genes inte misstänks, ge högdossteroider enligt följande, för att få ett så gott slutresultat som möjligt:

  • Infusion metylprednisolon 1g i tre till fem dagar, därefter långsam peroral nedtrappning med Prednisolon (0,75-1 mg/kg/d) upp till 4–6 månader (3)(9)(10).
  • Om effekt uteblir av steroider, var frikostig med att erbjuda plasmaferesbehandling (16)(17).
  • Vid recidiv får steroiddosen ökas och eventuellt bör steroidsparande läkemedel sättas in.

När bakomliggande diagnos är fastställd avgörs fortsatt behandling och handläggning av neurolog, eventuellt i samråd med annan specialistkompetens, till exempel reumatolog, infektionsläkare, gastroenterolog eller onkolog.

Uppföljning

Klinisk uppföljning

Typisk optikusneurit

Genomför ögonuppföljning efter två veckor för att utvärdera förlopp och behandlingseffekt. Vid utebliven förbättring eller till och med försämring, ta kontakt med neurolog för ställningstagande till ytterligare behandling. Genomför ny ögonuppföljning efter ytterligare två veckor för att se förlopp, behandlingseffekt och utesluta atypisk ON. Genomför slutkontroll efter ytterligare en månad för att fastställa baseline och av medikolegala skäl.

Atypisk optikusneurit

Om det förekommer initial misstanke om atypisk ON, genomför ögonuppföljning redan efter en vecka. Sedan avgörs kontrollintervall beroende på förlopp och behandlingseffekt.

Vid ögonbedömningen används tabell 1 för att differentiera mellan typisk optikusneurit och atypisk optikusneurit. aON = atypisk optikusneurit. tON = typisk optikusneurit.

Figur 1. Förslag till handläggning av optikusneurit.

Vid ögonbedömningen används tabell 1 för att differentiera mellan typisk optikusneurit och atypisk optikusneurit. aON = atypisk optikusneurit. tON = typisk optikusneurit. 

Vårdnivå

Lokala rutiner avgör vårdnivån, men vanligtvis gäller specialistmottagning för neurologi och ögonsjukdomar.

Försäkringsmedicin och intyg

Sjukskrivning

Sjukskrivning kan bli aktuellt beroende på grad av visusnedsättning.

Relaterad information

1
Boudreault K, Durand ML, Rizzo JF, 3rd. Investigation-Directed Approach to Inflammatory Optic Neuropathies. Semin Ophthalmol. 2016;31(1-2):117–30.  
2
Bennett JL. Optic Neuritis. Continuum (Minneap Minn). 2019;25(5):1236–64.  
3
Abel A, McClelland C, Lee MS. Critical review: Typical and atypical optic neuritis. Surv Ophthalmol. 2019;64(6):770–9.  
4
Wilhelm H, Schabet M. The Diagnosis and Treatment of Optic Neuritis. Dtsch Arztebl Int. 2015;112(37):616–25; quiz 26.  
5
Hassan MB, Stern C, Flanagan EP, Pittock SJ, Kunchok A, Foster RC, et al. Population-Based Incidence of Optic Neuritis in the Era of Aquaporin-4 and Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibodies. Am J Ophthalmol. 2020;220:110–4.  
6
Hickman SJ, Dalton CM, Miller DH, Plant GT. Management of acute optic neuritis. Lancet. 2002;360(9349):1953–62.
7
Gaier ED, Boudreault K, Rizzo JF, 3rd, Falardeau J, Cestari DM. Atypical Optic Neuritis. Curr Neurol Neurosci Rep. 2015;15(12):76.  
8
Balcer LJ. Clinical practice. Optic neuritis. N Engl J Med. 2006;354(12):1273–80.  
9
Toosy AT, Mason DF, Miller DH. Optic neuritis. Lancet Neurol. 2014;13(1):83–99.  
10
Meltzer E, Prasad S. Updates and Controversies in the Management of Acute Optic Neuritis. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2018;7(4):251–6.  
11
Montalban X, Lebrun-Frenay C, Oh J, Arrambide G, Moccia M, Pia Amato M, et al. Diagnosis of multiple sclerosis: 2024 revisions of the McDonald criteria. Lancet Neurol. 2025;24(10):850–65.  
12
Sellebjerg F, Nielsen HS, Frederiksen JL, Olesen J. A randomized, controlled trial of oral high-dose methylprednisolone in acute optic neuritis. Neurology. 1999;52(7):1479–84.
13
Beck RW, Cleary PA, Anderson MM, Jr., Keltner JL, Shults WT, Kaufman DI, et al. A randomized, controlled trial of corticosteroids in the treatment of acute optic neuritis. The Optic Neuritis Study Group. N Engl J Med. 1992;326(9):581–8  
14
Naumovska M, Sheikh R, Bengtsson B, Malmsjo M, Hammar B. Visual outcome is similar in optic neuritis patients treated with oral and i.v. high-dose methylprednisolone: a retrospective study on 56 patients. BMC Neurol. 2018;18(1):160.  
15
Morrow SA, Fraser JA, Day C, Bowman D, Rosehart H, Kremenchutzky M, et al. Effect of Treating Acute Optic Neuritis With Bioequivalent Oral vs Intravenous Corticosteroids: A Randomized Clinical Trial. JAMA Neurol. 2018;75(6):690–6.  
16
Deschamps R, Gueguen A, Parquet N, Saheb S, Driss F, Mesnil M, et al. Plasma exchange response in 34 patients with severe optic neuritis. J Neurol. 2016;263(5):883–7.  
17
Abboud H, Petrak A, Mealy M, Sasidharan S, Siddique L, Levy M. Treatment of acute relapses in neuromyelitis optica: Steroids alone versus steroids plus plasma exchange. Mult Scler. 2016;22(2):185–92.  

Om innehållet

Nationellt innehåll

Godkänt:

2026-05-18

Godkänt av:

Senast uppdaterad

Hitta på sidan